נוירומה אקוסטית היא גידול שפיר המתפתח באיטיות רבה מאוד, שלרוב מגיע עד שלב האבחון לגודל של מספר מילימטרים עד חמישה סנטימטרים לכל היותר (בממוצע הגידול מתפתח בקצב של אחד עד שלושה מילימטרים מדי שנה). המיקום של הגידול הוא בעצב השמיעה המשתרע בין האוזן הפנימית לבין המוח. נוירומה אקוסטית היא הגידול השכיח ביותר מכל הגידולים המתפתחים בבסיס הגולגולת.
מה הם הגורמים לנוירומה אקוסטית?
הגידול מתפתח בעקבות מוטציה בגן הממוקם על כרומוזום 22, שתפקידו לקודד ליצירת חלבון מסוים שמסייע לשלוט על החלוקה של תאי שוואן, האחראים על ייצור מעטפת המיאלין של האקסונים במערכת העצבים המרכזית. הפגם הגנטי אופייני לסובלים ממחלה הנקראת נוירופיברומטוזיס סוג 2, אך לא אחת הגידול מתפתח גם בקרב חולים שלא סובלים ממחלה זו.
נוירופיברומטוזיס סוג 2 היא מחלה תורשתית המועברת באופן אוטוזומלי (דרך הגנים, בתורשה) דומיננטי ולפיכך אחד מגורמי הסיכון ללקות בגידול הוא הורה שסובל מנוירופיברומטוזיס סוג 2. עם זאת, כפי שציינו, ישנם רבים שסובלים מגידול זה גם ללא קשר לנוירופיברומטוזיס סוג 2. גורם סיכון נוסף ללקות בנוירומה אקוסטית הוא חשיפה לקרינה באזור הראש והצוואר בילדות.
מה הם התסמינים של נוירומה אקוסטית?
באופן עקרוני, לגודלו של הגידול קיימת השפעה מסוימת על ההסתמנות הקלינית שלו, אך לא אחת גידול קטן יחסית גורם לתסמינים חמורים. זאת משום שהתסמינים משתנים בהתאם למבני המוח המעורבים ולמידת הקרבה בין הגידול לכלי דם והעצבים. הסכנה הגדולה ביותר היא שהגידול יפעיל לחץ על גזע המוח שכן לחץ מכני על גזע המוח מהווה סכנת חיים.
עם זאת, מדובר במקרים נדירים בלבד כשבדרך כלל התסמינים יהיו פחות חמורים. בין היתר מדובר על ירידה הדרגתית בשמיעה בצד אחד בלבד, טנטון, אובדן שיווי המשקל וחוסר יציבות, חולשה וחוסר תחושה בפנים, אטקסיה, תחושת מלאות באוזן ותחושת ורטיגו (סחרחורת). במקרים מסוימים הפגיעה בשמיעה לא תתרחש באופן הדרגתי אלא תופיע באופן פתאומי כשלעתים מדובר על התסמין הראשון המהווה עדות לנוכחות של נוירומה אקוסטית.
כיצד מאבחנים נוירומה אקוסטית?
מאחר והתסמינים של נוירומה אקוסטית מתפתחים באיטיות רבה מאוד ומאחר והתסמינים שנגרמים בעקבות הגידול אינם ספציפיים ויכולים להיגרם בעקבות שורה ארוכה של מחלות ומצבים רפואיים אחרים, הרי שלעתים האבחון של נוירומה אקוסטית מהווה אתגר של ממש. האבחון כולל תשאול בנוגע לתסמינים מהם סובל המטופל, בדיקות שמיעה, בדיקת אוזניים אצל רופא אף אוזן גרון ובדיקת הדמיה.
האבחנה הסופית של נוירומה אקוסטית מתקבלת רק כשניתן להדגים את הגידול בבדיקת CT או בבדיקת MRI.
כיצד מטפלים בנוירומה אקוסטית?
הטיפול בנוירומה אקוסטית משתנה בהתאם למגוון רחב של פרמטרים כשבין היתר מדובר על גודל הגידול, גיל המטופל בזמן האבחנה, סוגי התסמינים מהם סובל המטופל, מידת החומרה של התסמינים מהם סובל המטופל ועוד. ככל שהמטופל צעיר יותר וכן ככל שהגידול קטן יותר, כך הטיפול יהיה שמרני יותר.
הטיפול השמרני בנוירומה אקוסטית כולל בעיקר מעקב אחר התפתחות הגידול באמצעות בדיקות MRI ראש אחת לפרק זמן מסוים (בדרך כלל מדובר על בדיקה אחת לשישה חודשים עד לשנה). במידה ובמשך הזמן הגידול נוטה להתרחב, ניתן להמשיך את הטיפול השמרני בהקרנות שמטרתן לצמצם את גודלו של הגידול.
במידה ומדובר לעומת זאת באדם צעיר יחסית או בגידול גדול יחסית, הרי שהטיפול יהיה פחות שמרני ויכלול הסרה כירורגית של הגידול. פרמטר חשוב נוסף שיש לקחת בחשבון כאשר באים לקבוע את סוג הטיפול הוא מידת הלחץ שמפעיל הגידול על גזע המוח.