אוטוסקלרוזיס היא מחלה הגורמת להסתיידות הדרגתית של עצם הארכובה (ארכוף או משוורת) באוזן התיכונה, חלל קטן הממוקם בין עור התוף לאוזן הפנימית.
בחלל זה ממוקמות שלוש עצמות המחוברות זו לזו שתפקידן להגביר את הצלילים המגיעים לעור התוף ולהעביר אותם לכיוון האוזן הפנימית. עצמות אלו נקראות עצמות השמע או עצמימי השמע (שמות העצמות: פטיש, סדן וארכובה) והארכובה היא העצם הקרובה ביותר לאוזן הפנימית.
כל פגיעה בתפקוד של כל אחת מהעצמות, עלולה לגרום לבעיות שמיעה ואף לחירשות מוחלטת. שכיחות המחלה בקרב נשים גבוהה פי שניים מאשר בקרב גברים ובקרב חלק ניכר מהחולות מתרחשת החמרה בחומרת המחלה במהלך ההיריון.
מה הם הגורמים לאוטוסקלרוזיס?
ניתן להתייחס לאוטוסקלרוזיס כמחלה תורשתית, אבל רמת החדירות של המוטציה והאופן שבו המחלה באה לידי ביטוי בחולים ניחנים בשונות מובהקת ומשמעותית כל כך, עד שקשה מאוד לאתר דפוס תורשה ברור. רוב המוטציות הגנטיות הקשורות למחלה מועברות באופן אוטוזומלי דומיננטי אך ככל הנראה נכון לכתיבת שורות אלה רב המסתר על הגלוי בנוגע לאטיולוגיה של המחלה מבחינה גנטית.
מה הם התסמינים של אוטוסקלרוזיס?
אוטוסקלרוזיס היא מחלה המתקדמת באופן הדרגתי מבחינת מידת החומרה הקלינית שלה. הקצב בו הולכים ומחמירים התסמינים אינו אחיד ולמעשה קיימת שונות רבה מאוד בקרב החולים מבחינה זו. בדרך כלל בשלב הראשון החולה יסבול מירידה בשמיעה עקב בעיית ההולכה כשהבעיה ברוב המקרים מתפתחת באוזן אחת בלבד, אך בשלב מסוים המחלה מערבת את שתי האוזניים. הבעיה בדרך כלל מורגשת במיוחד בתדרים הנמוכים ואילו רק בשלבים מאוחרים יותר, הפגיעה מורגשת גם בתדרים הגבוהים.
אובדן השמיעה מתרחש בדרך כלל בגיל העמידה, אך ישנם גם דיווחים רבים על נזק שמיעתי שהתפתח בגילאים צעירים יותר. המחלה מתקדמת ככל שההסתיידות נהיית חמורה יותר, כך שבשלבים המתקדמים, כאשר העצם מאבדת את יכולת התנועה שלה, הפגיעה בשמיעה תבוא לידי ביטוי בכל התדרים.
כיצד מאבחנים אוטוסקלרוזיס?
אוטוסקלרוזיס מאובחנת באופן מסורתי על ידי מספר מאפיינים שניתנים לזיהוי בבדיקות קליניות לא מורכבות במיוחד. המאפיינים הם אובדן שמיעה הולכתי בעל אופי פרוגרסיבי, עור תוף תקין והיעדר עדות לדלקת באוזן התיכונה. במקרים מסוימים ייתכנו גם מאפיינים ספציפיים של בעיית שמיעה תחושתית-עצבית. במצבים האלה, יהיה צורך לבצע בדיקות הדמיה בדגש על בדיקת CT.
כיצד מטפלים באוטוסקלרוזיס?
הטיפול באוטוסקלרוזיס נחלק לשלושה רבדים להלן:
• טיפול תרופתי – במקרים רבים הטיפול הראשוני כולל מתן תוספים שונים כמו לדוגמה סידן, ויטמין D וסודיום פלואוריד. טיפול זה גורם להאטת קצב ההתקדמות של הסתיידות העצם, אך אין באפשרותו לתקן את הנזק שכבר נגרם ובנוסף לכך, בסופו של דבר המחלה מתקדמת עד כדי גרימת נזק חמור, כך שטיפול זה יכול להוות פתרון זמני בלבד.
• שיקום שמיעתי – שיקום השמיעה באמצעות מכשירי שמיעה מאפשר לחולים ליהנות משיפור משמעותי באיכות השמיעה, אך גם טיפול זה מתאים בעיקר לחולים בשלבים המוקדמים יחסית של המחלה בלבד.
• הפתרון הכירורגי – בסופו של דבר אין מנוס ויש לעבור ניתוח לתיקון השמיעה כשכיום ישנם מספר ניתוחים המיועדים לפתור את בעיות השמיעה מהן סובלים החולים באוטוסקלרוזיס. אחד הניתוחים הוותיקים ביותר, המבוצע בחולי אוטוסקלרוזיס מאז שנות השישים הוא ניתוח להחלפת עצם הארכובה בתותב מלאכותי שלא יכול לעבור תהליך טרשתי ולהסתייד.
בניתוח אחר מחוררים את עצם הארכובה שעברה הסתיידות ומחדירים אליה תותב, המתחבר לעצם הסדן ומעביר את הרטט שלה לאוזן הפנימית. ברוב המוחלט של המקרים הניתוחים גורמים לשיקום מוחלט של השמיעה.